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El tratamiento transcatéter para bebés y niños con estenosis bilateral periférica de la arteria pulmonar se ha ido convirtiendo en un tratamiento cada vez más seguro durante las pasadas décacas, según los resultados de una serie de un único centro publicada en Internet el pasado 13 de agosto de 2013, previo a su edición impresa en Circulation: Cardiovascular Interventions. Aunque las reintervenciones son algo frecuente, la hemodinámica mejora notablemente con el paso del tiempo, siendo la mayoría de pacientes asintomáticos durante el seguimiento.

Investigadores dirigidos por la Dra. Audrey C. Marshall, del Hospital Infantil de Boston (Boston, MA), analizaron los resultados de 69 niños con estenosis bilateral periférica severa aislada de la arteria pulmonar que se sometieron a una intervención transcatéter en su centro, entre julio de 1984 y julio de 2009. A los pacientes se les implantó un stent o fueron sometidos a una angioplastia estándar con balón de corte inflado a alta presión aunque a criterio del operador. La media de edad en el momento de la intervención fue de 16 meses; el 81% < 3 años y ninguno > 5 años. 

Más de la mitad de la cohorte (55.7%) tenía diagnósticos genéticos o sindrómicos, incluido el síndrome de Williams (n = 23), arteriopatía familiar no-Williams (n = 13), y síndrome de Alagille (n = 3). 

Mejora Aguda en el Coeficiente de Presión

El coeficiente medio de presión ventricular derecha (VD)-aórtica descendió de 1.00 antes de la intervención a 0.88 después de la misma (descenso medio por emparejamiento de 0.18; P <0.001). El coeficiente descendió en, al menos, 0.3 en el 31% de los pacientes y aumentó o descendió en, al menos, 0.1 en el 38%. El coeficiente de presión VD-aórtica previo a la intervención se asoció a un descenso más acusado tras la intervención (P < 0.001). El diagnóstico sindrómico, la implantación del stent, la edad en el momento de la intervención y el número de vasos dilatados no influyeron en la magnitud del cambio en el coeficiente.

Hubo 4 muertes por complicaciones durante la cateterización inicial, si bien la muerte más reciente ocurrió en 1997. Tres de las muertes ocurrieron tras inestabilidad hemodinámica durante la cateterización en pacientes con estenosis aórtica supraventricular concomitante.

Las Reintervenciones son Frecuentes aunque Eficaces

En un seguimiento medio de 8.5 años, se confirmó que fallercieron 10 pacientes. La supervivencia total fue de 88 ± 4% al cabo de 1 años tras la intervención inicial y de 87 ± 4% a los 10 años. Los pacientes con un coeficiente de presión VD-aórtica más bajo solían sobrevivir más tiempo. No se observó relación alguna entre la supervivencia y la edad en el primera intervención, el diagnóstico genético/sindrómico ni en la estenosis aórtica supravalvular.

La ausencia de reintervención transcatéter fue de 47 ± 7% al cabo de 1 año tras la 1ª intervención y de 24 ± 6% al cabo de 5 años. Un mayor coeficiente de presión VD-aórtica al final de la 1ª cateterización se asoció a una ausencia, más corta, de reintervenciones (cociente de riesgos instantáneos-CRI 1.18 por cada aumento de 0.1 en el coeficiente; P = 0.01). 

Se realizó, al menos, 1 reintervención transcatéter en el 26% de los pacientes y en el 35% 2 o más intervenciones. Además, 13 pacientes (19%) se sometieron a una intervención quirúrgica en la arteria pulmonar, incluidos 10 casos de aortoplastia de aumento por estenosis aórtica supraventricular. La ausencia de muerte o cualquier reintervención en la arteria pulmonar fue de 33 ± 6% al cabo de 1 año y del 19.5% a los 5 años.

En el análisis univariado, los factores asociados a un riesgo más alto de reintervención o muerte fueron:

• Edad < 1 año en la 1ª cateterización (CRI 1.9; P = 0.02)
• Coeficiente de presión VD-aórtica preintervención más alto (CRI 1.1 por cada aumento de 0.10 en el coeficiente de presión VD-aórtica; P = 0.02) 

Mejor Hemodinámica y Estado Clínico

Entre los 41 pacientes supervivientes que se sometieron a una cateterización diagnóstica o intervencionista, al menos, 1 año después de la cateterización índice, el coeficiente medio de presión VD-aórtica descendió de 1.0 durante la cateterización inicial a 0.53 durante la cateterización más reciente (el emparejamiento medio descendió 0.34; P < 0.001) durante una media de 5.1 años.

Cuando el coeficiente de presión VD-aórtica según el ecocardiograma se incluyó para aquellos sin una 2ª cateterización o sometidos a un ecocardiograma > 1 año después de la cateterización más reciente (n=45), el 56% arrojó un coeficiente < 0.5. Además, entre los 49 pacientes con suficientes datos de seguimiento para determinar la clase según la Asociación Cardíaca de Nueva York, el 82% eran clase I y el 16%, clase II.

Los autores observan que “la mortalidad se concentró, en seguida, en nuestra experiencia así como en el período agudo por las complicaciones derivadas de intervenciones realizadas en la arteria pulmonar y otras intervenciones aórticas. Las reintervenciones realizadas en ramas de las arterias pulmonares fueron frecuentes, si bien los coeficientes de presión VD-aórtica fueron mucho más bajos durante el seguimiento que antes de la intervención; además no se tiene constancia de que, a la larga, falleciera ningún paciente de insuficiencia cardíaca VD progresiva.”

Las Innovaciones Han Reducido el Riesgo Inicial

Con las técnicas actuales, la mortalidad perioperatoria es mucho más baja, dijo el Dr. Ziyad M. Hijazi, del Centro Médico de la Universidad Rush (Chicago, IL), a TCTMD en entrevista telefónica. De los pacientes que fallecieron, prematuramente, en el estudio, algunos, probablemente, padecían algún síndrome genético o alguna obstrucción bilateral, advirtió, siendo la intervenvión, fatal. “Lo que, luego, iniciaron los investigadores y hoy hacen la mayoría de operadores, es crear un defecto septal auricuar previo a la intervención,” dijo. “De esa forma, mantienes el resultado cardíaco y a estos pacientes les termina yendo relativamente bien.”

Además, la reciente aparición de los balones de corte ha contribuido a mejores resultados angiográficos, dijo el Dr. Hijazi, que advirtió que los investigadores tuvieron acceso a esta tecnología, solo, al final del período de estudio. 

Los autores observan que a pesar de las mejoras hemodinámicas alcanzadas por las intervenciones en la mayoría de pacientes, con el paso del tiempo, muchos seguían presentando una presión VD ligeramente elevada y no está claro si esta sobrecarga crónica provoca, siempre, ventrículos dilatados e insuficiencia cardíaca. “Nuevas investigaciones sobre esta cuestión acompañadas de seguimientos más largos de esta cohorte de pacientes podrían ayudarnos a determinar lo agresivos que hemos de ser a la hora de aliviar la presión VD de pacientes que presentan estenosis periférica pulmonar,” aseguran. 

No obstante, el Dr. Hijazi advirtió, “no deberíamos de transmitir el mensaje de que estos pacientes mejorarán, por sí mismos, sin precisar intervención alguna. Estos vasos hay que abrirlos antes de que los pacientes tengan 6 años de vida para posibilitar un desarrollo pulmonar normal. Si esperamos más tiempo, el desarrollo pulmonar se verá interrumpido y, entonces, aunque abramos los vasos, quizá ya sea demasiado tarde para lograr beneficios.”

Al final, estos pacientes pediátricos siguen siendo un grupo que plantea todo un desafío, ya que presentan múltiples comorbilidades y un alto riesgo perioperatorio, concluyó el el Dr. Hijazi. En cualquier caso, añadió, “este estudio confirma que una angioplastia agresiva con balón funciona y que los resultados a largo plazo no están nada mal.”

 

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Fuente:
Cunningham JW, McElhinney DB, Gauvreau K, et al. Outcomes after primary transcatheter therapy in infants and young children with severe bilateral peripheral pulmonary artery stenosis. Circ Cardiovasc Interv. 2013;Epub ahead of print.

 

Declaraciones:

• Los Dres. Marshall y Hijazi no declararon conflicto de interés alguno.

 

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